IF15：FST有望成为FDA认可的LCA精准治疗结果衡量指标！

（图1 原文截图）

《Progress In Retinal And Eye Research》(视网膜和眼科研究进展)是一本由Elsevier Ltd出版的眼科学领域顶尖学术期刊。

PRER的一篇文献，详细探讨了全视野刺激测试（FST）在严重儿童视网膜疾病中的重要作用，尤其是在LCA中的应用，并深入分析了FST作为其临床试验结果衡量指标的潜力。

暗适应测量（Dark Adaptometry）和暗适应视野检查（Dark-Adapted Perimetry）是评估视网膜功能的重要工具，特别是在IRDs中。

暗适应测量耗时较长，通常仅在一个或少数几个视网膜位点进行，且往往不能代表整个视网膜的疾病状态。暗适应视野检查对固视能力的要求较高，不适用于视力严重下降或无法固视的患者。

针对视力严重下降且无法固视的患者，FST通过改进自动视野计，将局部光刺激通过镜子投射到全视野刺激器（ganzfeld）中的漫射器上，从而实现了从局部刺激测试发展为全视野刺激测试，更精确地评估不同感光细胞的功能。

这种方法的关键在于利用视野计的刺激特性和阶梯算法来测量患者的视觉敏感性。通过使用色觉滤光片（chromatic filters），研究人员能够呈现特定波长的光刺激，从而区分视杆细胞和视锥细胞对视觉反应的贡献。

为了使FST方法得到更广泛的应用，研究人员将其概念转移到一种常用于视网膜电图（ERG）的平台上。通过开发定制软件，将全视野刺激测试与ERG系统结合，使其能够在更广泛的临床和研究环境中使用。

暗适应FST（DA-FST）和明适应FST（LA-FST）通过使用不同颜色和背景光的组合，能够精确评估视杆细胞和视锥细胞的功能，为视网膜疾病的研究和诊断提供了重要的技术支持。

FST在LCA患者的临床研究和治疗中发挥了重要作用。通过双色DA-FST，研究人员能够区分视锥细胞和视杆细胞的贡献，评估基因治疗的效果，并追踪疾病的自然进展。

例如，一名RPE65-LCA患者通过双色DA-FST追踪了超过10年，结果显示视杆细胞功能每年下降0.54 dB，视锥细胞功能每年下降0.34 dB。FST能够可靠地反映疾病的自然进展，尤其是在缺乏固视能力的LCA患者中。

FST最初是为评估LCA患者的严重视力障碍而设计的，但其便捷性和高效性使其也被用于其他遗传性视网膜疾病（IRDs）的暗适应测量。

例如，在Stargardt病患者中，FST用于测量光暴露后的视锥细胞敏感性，并在光暴露前量化视杆细胞敏感性。在晚发性视网膜变性（L-ORD）中，FST暗适应测量显示最终暗适应阈值轻微升高，且暗适应动力学显著延长。

为了分离不同的光感受器群体，可以使用不同颜色和强度的背景光结合心理物理学测试。

例如，在蓝色视锥细胞单色视（BCM）中，通过测量蓝色FST阈值随白色背景光强度的变化，研究人员发现正常人和BCM患者的阈值与强度（TVI）关系在低强度下符合视杆细胞的脱敏曲线。在较高强度下，阈值未达到饱和，表明感知可能由S-视锥细胞介导。